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资源说明：目的：报告一例紫癜性Taussig-Bing心脏病例，在解剖学上与L型移位和风湿性左AV瓣关闭不全与青春期男性完全性AV阻滞相关。 简介：Taussig-Bing心脏是轮诊畸形之一，其特征是双出口右心室（DORV）和肺下VSD。 在胚胎学上，异常的心脏循环并伴有锥体轮间隔的错位会导致其复杂性和良好的动脉关系。 病例报告：一个14岁的紫a男孩表现出严重的左侧AV瓣反流和心动过缓。 心电图显示左侧形态右室肥大（RVH），左心前区间隔Q波消失提示心室倒置。 X线胸片显示由于大血管和心脏肥大的正常关系的丧失而造成的右上角笔直的边界，这是由于左心房和右室形态的扩大，提示左侧反流性病变。 超声心动图显示心室内翻，左转形大动脉的起源均来自左侧形态右心室，提示“双出口形态右心室”具有“双重不一致”和Taussig-Bing型肺下VSD。 风湿过程导致左侧形态三尖瓣严重反流，导致心力衰竭，可通过防失败措施和青霉素预防措施改善心律衰竭。 结论：伴有心动过缓的左侧返流的存在是对“双重不一致”的怀疑，“双重转换”手术仍然是其外科矫正的主要手段。 在该儿童中，最好使用左心室置换术进行脑室内修复，因为畸形与Tau
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